Что такое боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз, который в некоторых странах называют болезнь Лу Герига, представляет собой поражение стволовых отделов головного мозга.

Постепенно оно распространяется на спинной мозг, затрагивая уровень шейного утолщения и пирамидные пути. В результате происходит дегенерация скелетной мускулатуры.

Развитие бокового амиотрофического склероза

Развитие бокового амиотрофического склероза

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Классификация

Североамериканская Согласно этому признаку выделяют такие виды спорадического склероза:

  1. Классический. В эту категорию входят бульбарный, поясничный, шейный, грудной, диффузный и респираторный дебюты.
  2. Прогрессирующая атрофия мышц.
  3. Прогрессирующий бульбарный паралич.
  4. Первичный боковой склероз.

Семейная форма заболевания делится на такие типы:

  1. Аутосомно-доминантный: связанный и не связанный с мутациями СОД-1.
  2. Аутосомно-рецессивный: связанный с мутациями СОД-1 и прочие формы.
  3. Западно-тихоокеанский комплекс, включающий боковой амиотрофический склероз, паркинсонизм и деменцию.
По О.А. Хондкариану По этому признаку выделяют такие разновидности заболевания:

  • бульбарная;
  • пояснично-крестцовая;
  • высокая;
  • первично-генерализованная;
  • шейно-грудная.

При этом существуют такие варианты:

  • классический – центральные и периферические мотонейроны поражаются равномерно;
  • сегментарно-ядерный – в этом случае наблюдается нарушение периферических мотонейронов;
  • пирамидный – в большей степени поражаются центральные мотонейроны.

Формы

Пояснично-крестцовая Такая форма болезни может развиваться по разным сценариям:

  1. Процесс начинается с нарушения работы периферического мотонейрона. У человека возникает мышечная слабость в одной ноге, после чего она переходит на другую. Понемногу уменьшаются сухожильные рефлексы и формируются атрофии.
  2. Затем в патологический процесс вовлекаются мышцы рук. После чего поражаются бульбарные мотонейроны – это проявляется в виде проблем с речью и нарушения глотания.
  3. Иногда одновременно поражаются центральные и периферические мотонейроны, которые отвечают за движение ног. Слабость дополняется усилением рефлексов и атрофией мышечной ткани. Постепенно похожие признаки касаются и рук. Затем в процесс вовлекаются нейроны мозга, что провоцирует нарушение глотания, жевания, речи.
Шейно-грудная В этом случае тоже имеется несколько форм:

  1. Нарушение периферического мотонейрона. В такой ситуации возникают парезы и атрофии, снижается тонус одной кисти. Спустя два месяца аналогичные симптомы возникают в другой руке. В ногах повышаются рефлексы, затем снижается мышечная сила и поражается бульбарный отдел. В итоге возникает нарушение речи и глотания.
  2. Одновременное нарушение периферического и центрального мотонейронов. В руках наблюдаются атрофии и усиление рефлексов. В нижних конечностях тоже повышаются рефлексы, уменьшается сила, возникают стопные симптомы на фоне отсутствия атрофии. Впоследствии наблюдается поражение бульбарного отдела.
Бульбарная
  • При такой форме поражается периферический мотонейрон, что приводит к гнусавости голоса, нарушению артикуляции, атрофии языка.
  • Если нарушается также центральный мотонейрон, повышаются глоточный и нижнечелюстной рефлексы, возникает неконтролируемый плач и смех. Также нередко наблюдается повышение рвотного рефлекса.
  • По мере развития болезни в руках образуется парез, который сопровождается атрофическими изменениями, повышением тонуса и рефлексов. Чуть позже такие же признаки появляются и в нижних конечностях.
Церебральная
  • Эту форму заболевания также называют высокой. При ее развитии наблюдается атрофия и рук, и ног. Помимо этого, пациенты, страдающие этой формой склероза, могут плакать или смеяться без причины.
  • Эта разновидность заболевания отличается не меньшей сложностью, чем бульбарная, а потому довольно быстро приводит к летальному исходу.
Полиневротическая
  • Для этой формы болезни характерны множественные поражения нервов, а также атрофия мышц. Возникают парезы и параличи конечностей.
  • При этом довольно часто эта разновидность заболевания не выделяется в отдельную категорию, что объясняется особенностями классификации болезни.

Факторы риска

К основным факторам риска развития относится следующее:

Наследственная предрасположенность Около 10 % людей наследует данную патологию от родителей.
Возраст Эта болезнь чаще развивается в возрасте 40-60 лет.
Половая принадлежность До 65 лет патология чаще диагностируется у мужчин. После 70 лет гендерные отличия исчезают.

Существуют и внешние факторы, воздействие которых способно увеличить угрозу развития такого склероза:

Курение По статистике, развитие патологии в 2 раза чаще встречается у курящих людей. Чем больше у человека стаж курильщика, тем выше угроза развития болезни. При этом отказ от этой вредной привычки может существенно уменьшить риски.
Воздействие свинца Существуют данные, что интоксикация организма свинцом повышает угрозу появления болезни.
Служба в армии Согласно различным исследованиям, у людей, которые служили в армии, этот вид склероза встречается чаще. При этом достоверные причины этого пока не установлены.

Концепции развития БАС

Причины

Врачи выделяют такие причины возникновения бокового амиотрофического склероза:

Инфекционные болезни В данной категории особое место занимает медленная инфекция, которую провоцирует не установленный нейротропный вирус.
Дефицит витаминов Нехватка минеральных веществ опасна для любого организма, тем более для людей, которые подвержены склерозу.
Интоксикация организма Особенно вредно воздействие свинца, марганца, ртути, алюминия.
Травмы Полученные в результате воздействия электрических приборов.
Злокачественные новообразования Особенно опасен в этом отношении рак легких.
Беременность Зачатие ребенка может спровоцировать развитие болезни.
Операции Особенную опасность представляет удаление части желудка.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

На начальном этапе развития патологии, которую в России нередко называют болезнью Шарко, появляется выраженная слабость и атрофия мышечной ткани. Также могут возникать судороги, подергивания мышц, проблемы с речью.

Состояние пораженных частей тела зависит от того, какие нейроны были поражены. Примерно в 75 % случаев нарушение затрагивает руки и ноги.

При поражении нижних конечностей возникает неловкость во время ходьбы, человек может спотыкаться и падать. При атрофии рук возникают проблемы при застегивании пуговиц.

В 25 % случаев болезнь начинается с проблем с речью или глотанием. У некоторых пациентов началом развития патологии служит атрофия межреберных мышц, поддерживающих дыхание.

Со временем появляются такие признаки:

  • проблемы с глотанием;
  • жесткость мышц;
  • трудности с передвижением;
  • повышенные рефлексы;
  • мпазмы мышц;
  • проблемы с речью;
  • подергивания мышц.

В 15-45 % случаев возникает псевдобульбарный аффект. Это состояние заключается в появлении неконтролируемого смеха или плача. По мере прогрессирования болезни человек полностью теряет способность передвигаться или использовать руки.

На поздних стадиях болезни появляются такие симптомы:

  • затрудненное глотание;
  • проблемы с пережевыванием пищи;
  • слабость межреберных мышц и диафрагмы.

В большинстве случаев люди с этим заболеванием умирают от дыхательной недостаточности. Обычно это происходит через 3-5 лет после возникновения проявлений болезни.

Диагностика

Основным методом диагностики заболевания является электронейромиография. Остальные методы применяются для того, чтобы исключить заболевания, имеющие похожие симптомы.

Поэтому в список необходимых исследований входят:

  • общеклинические анализы;
  • биохимический анализ крови;
  • спинномозговая пункция – для исключения рассеянного склероза;
  • мышечная биопсия;
  • МРТ для исключения органических нарушений;
  • R-графическое обследование;
  • спирограмма для оценки работы дыхательной системы.

Лечение

К основным целям терапии заболевания относится следующее:

  • замедление развития патологии;
  • продление периода, когда человек способен самостоятельно себя обслуживать;
  • устранение некоторых симптомов болезни;
  • поддержание качества жизни пациента.

В настоящее время единственным медикаментозным средством, которое способно замедлить развитие болезни, является рилузол. Он представляет собой пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Благодаря использованию препарата удается продлить жизнь человеку примерно на 3 месяца.

Рилузол выписывают по 100мг в день независимо от приема пищи. Чтобы предотвратить развитие лекарственного гепатита, каждые 3 месяца нужно контролировать состояние печени пациента.

Паллиативная терапия проводится для остановки развития признаков заболевания – дизартрии, дисфагии, спастичности и т.д. Чтобы улучшить метаболизм мышечной ткани, нужно использовать карнитин, креатин, левокарнитин. Обычно эти препараты назначают курсами по два месяца, которые проводятся трижды в год.

Чтобы облегчить передвижение пациента, показано применение ортопедической обуви. Также можно пользоваться тростью и ходунками. При тромбозе вен ног применяют эластичные бинты.

МРТ при боковом амиотрофическом склерозе

При развитии дисфагии выполняется частая санация ротовой полости и меняется консистенция пищи. Затем улучшить состояние человека и продлить жизнь помогает эндоскопическая гастротомия. Возникновение необходимости в трахеостомии и искусственной вентиляции легких свидетельствует о приближении летального исхода.

Осложнения и последствия

По мере развития болезни у человека возникают следующие осложнения:

Нарушение дыхания
  • Боковой амиотрофический склероз приводит к параличу мышц, принимающих участие в процессе дыхания.
  • Чтобы справиться с этим нарушением, в ночное время используют приборы, которые помогают предотвратить апноэ – остановку дыхания во сне. Впоследствии используется трахеотомия для подключения аппаратов искусственной вентиляции легких.
Дыхательная недостаточность
  • Это осложнение является самой распространенной причиной смерти при данном заболевании.
  • Обычно развивается через 3-5 лет после появления симптомов.
Нарушения при приеме пищи
  • В патологический процесс зачастую вовлекаются мышцы, которые отвечают за глотание.
  • Также возрастает угроза попадания пищи и жидкости в легкие, что может привести к пневмонии.
  • Для снижения риска подобных нарушений показано питание через зонд.
Умственные нарушения
  • У некоторых людей возникают проблемы с памятью и принятием решений.
  • В итоге у них диагностируют лобно-височную деменцию.

Прогноз

К сожалению, это заболевание имеет неблагоприятный прогноз.

В зависимости от формы бокового амиотрофического склероза через 2-12 лет он приводит к летальному исходу. Обычно смерть наступает в результате дыхательной недостаточности или воспаления легких.

При бульбарной форме заболевания и у людей пожилого возраста срок жизни уменьшается до 1-3 лет.

Последние новости

Американским биологам удалость выявить генетическую мутацию, которая приводит к развитию бокового амиотрофического склероза. Группа ученых из Фейнберговской школы медицины исследовала геномы 200 пациентов с этой болезнью.

В итоге они выявили мутацию, нарушающую синтез белка убиквилина. Именно это вещество помогает организму избавляться от поврежденных белков.

Подобные мутации передаются по мужской линии, тогда как у женщин их действие выражено не так сильно. Дефицит убиквилина приводит к тому, что в клетке происходит накопление поврежденных белков.

В результате это вызывает опасные нарушения в работе нейронов, что влечет за собой летальный исход.

Клиническая диагностика БАС

Уход за больным

Люди, страдающие боковым амиотрофическим склерозом, нуждаются в особом уходе. Больные критически воспринимают свое состояние, нередко впадают в депрессию и теряют способность к самообслуживанию.

Поэтому таким пациентам нужна:

  • функциональная кровать с подъемником;
  • кресло с приспособлением, которое заменяет туалет;
  • коляска с кнопочным управлением;
  • средства для общения – к примеру, ноутбук.

Немаловажное значение имеет профилактика пролежней. Очень важно, чтобы постель всегда была сухой и чистой.

Кормить человека с этим заболеванием нужно жидкой пищей, насыщенной белками и витаминами. По мере развития патологии применяется кормление через зонд, после чего прибегают к наложению гастростомы.

Боковой амиотрифический склероз относится к категории опасных заболеваний, ведь он неизменно приводит к летальному исходу. Чтобы снизить выраженность симптомов и продлить человеку жизнь, нужно вовремя обратиться к врачу, который поставит точный диагноз и подберет лечение.

На ту же тему
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

Нервные болезни © 2017 ·   Войти   · Все права защищены Наверх